Swedish Information

L2-HGA L2 hydroxyglutaric aciduria

En ny neurologisk sjukdom är upptäckt hos Staffordshire Bull Terrier.
De senaste åren har ett litet antal staffords blivit diagnostiserade med en sjukdom
som har fått namnet L-2 hydroxglutaric acidiura eller L-2 HGA.

Sjukdomen har visat sig på olika sätt där hundar har vissa symptom : demens (stirrar ut i luften, bortfall av lydnad och rumsrenhet), nervösa tillstånd med starka anfall, intolerans, ataxi (svårigheter att samordna rörelser),
skakningar, darrningar och muskelstelhet.

Hundar från olika blodlinjer har blivit angripna och det antal hundar som har fått diagnosen har ökat. Sjukdomen (och liknande sjukdomar, D-2 HGA) finns även hos människor, även om sällan, men tillika fullt ödeläggande för de familjer som drabbats. Sjukdomen har en recessiv ärftlighet, som betyder att båda föräldrarna måste vara bärare av den defekta genen för att avkomman skall drabbas.
Nyligen har det kommit en DNA-analys som kan bestämma vilka hundar som är bärare av genen som är orsaken till L2.

Det rekommenderas att ALLA AVELSDJUR bör testas så att sjukdomen kan utrotas.

För att göra DNA-analysen låt en veterinär ta 3 ml blod som sänds in tillsammans
med ett eget schema till Animal Health Trust i England. *

- Vi använder oss enbart utav L2-hga Clear Hundar, och vid parning skall båda parterna vara Clear

 

Hereditary Cataract (HC) -ärftlig katarakt

Ärftlig katarakt (HC) är bara en av ett flertal ögonsjukdomar som kan drabba våra staffordshire bullterrier. Redan 1976 rapporterades det första gången om att man funnit HC inom rasen i Storbritannien.

HC är inte medfött, vilket innebär att valpen föds med normala ögon. Katarakten börjar utvecklas när valpen är mellan bara ett par veckor till några månader gammal för att sedemera leda till total katarakt mellan 2-3 års ålder.
Den här typen av katarakt är alltid bilateral, dvs symmetrisk på båda ögonen, och fortsätter utvecklas tills katarakten är total - hunden är blind.
Sjukdomen är inte koncentrerad till enbart vissa specifika blodslinjer utan förekommer hos staffordshire bullterriers i alla länder, i olika linjer. Både hanhundar och tikar drabbas.

Idag vet man att HC har en recessiv autosomal arvsgång.
Detta innebär att hunden måste ha två muterade/defekta gener för att utveckla sjukdomen (affected) - en gen nedärvd ifrån vardera föräldradjur.
Individer med en kopia av den defekta genen och en kopia av den normala genen är bärare (carrier) av sjukdomen - genen nedärvd från ett av föräldradjuren.
En hund med två normala gener är icke-bärare (clear) av sjukdomen.

The Animal Health Trust (AHT) i Storbritannien har lyckats identifiera genen som orsakar HC vilket gör att vi idag kan DNA-testa våra hundar och identifiera vilka individer som är clear, carrier respektive affected. Detta, tillsammans med att man vet arvsgången, ger oss redskapet för att bekämpa sjukdomen globalt.

Staffordshire bullterriers världen över kan, genom ett vanligt blodprov som skickas till AHT för DNA-analys, testas. Du kan testa din hund för L-2-HGA samtidigt (se info L-2-HGA), endast ett prov krävs för analyserna.

 

HC är, som tidigare nämnts, inte den enda ögonsjukdomen som kan drabba vår ras, och det är bara HC man funnit genen och vet arvsgången för. Därför är det viktigt att vi ögonspeglar våra hundar - framförallt avelsdjuren. Ögonspegling är tills vidare den enda möjligheten att upptäcka andra typer av katarakt, PHPV och andra defekter som drabbar ögat.

- Vi använder oss enbart utav HC Clear Hundar

 

L2-hga och Hc Schemaläggning

CLEAR x CLEAR
Samtliga valpar CLEAR

CLEAR x CARRIER
50% av valparna CLEAR
50% av valparna CARRIER

CLEAR x AFFECTED
Samtliga valpar CARRIER

CARRIER x CARRIER
25% av valparna CLEAR
25% av valparna AFFECTED
50% av valparna CARRIER

CARRIER x AFFECTED
50% av valparna AFFECTED
50% av valparna CARRIER

AFFECTED x AFFECTED
Samtliga valpar AFFECTED

 

Enligt korsningsschemat framkommer att samtliga valpar ur kombinationen clear x clear är icke-bärare, dvs genetiskt fria från L2-hga och HC. Dessa hundar behöver inte testas.
Det samma gäller valpar ur kombinationen clear x affected, där samtliga avkommor är genetiska bärare av sjukdomen.

SSBTKs uppfödarkommitté (UK) rekommenderar att valpar ur kombinationen clear x carrier DNA-testas innan leverans.
SSBTKs uppfödarkommitté (UK) rekommenderar ej följande kombinationer: clear x affected, carrier x carrier, carrier x affected, affected x affected.

- Som valpköpare tycker vi att man bör man välja att köpa från L2-hga testade föräldrardjur och även se till att dom är testade innan leverans ifall kombinationen ClearXCarrier är gjord

 

 

PHTVL/PHPV

PHTVL/PHPV är en förkortning av ordet persisterande (egentligen "framhärdande") i kombination med de latinska namnen på olika strukturer som normalt sörjer för ögats blodförsörjning under tidiga fosterlivet och på den primitiva glaskroppen som finns i ögat under fosterutvecklingen. Om stora rester av dessa finns kvar senare i livet kan de ge mer eller mindre allvarliga problem beroende på sin storlek.
PHTVL/PHPV förekommer speciellt hos dobermann och är ärftlig.
Sedan problemet uppmärksammades i rasen har frekvensen drabbade djur minskat markant. Förändringen har påvisats hos enstaka hundar av andra raser

PHPV förekommer främst hos staffordshire bullterrier.

Källa: Svenska Kennel Klubben

- Vi ögonspeglar alla våra valpar innan leverans, och vi vill även att valpköparna ögonspeglar i vuxen ålder helst vid 2 år och sedan vid 7 år för att kunna utvärdera rasen, eftersom allt för få ögonspeglas på äldre dar

 

Katarakt

Katarakt eller grå starr är en grumling av ögats lins. Vissa kataraktformer har ett typiskt utseende och en karakteristisk debutålder och förekommer familjärt i vissa raser. Det innebär att de kan anses vara ärftliga men för de flesta former av katarakt har arvsgången inte fastställts. Lindrig katarakt påverkar synen obetydligt och kan ibland bara påvisas vid undersökning med spaltlampa, ett optiskt undersökningsinstrument. Andra, gravare former, leder till total linsgrumling och blindhet. Vid total katarakt är linsen helt grumlig och ögat är blint. Sådana katarakter kan förekomma såväl hos äldre som hos helt unga hundar.

Hos ett tiotal raser förekommer total katarakt hos unghudar. Hos några raser, bland dem cavalier king charles spaniel, cocker spaniel och dvärgschnauzer, förekommer en svår medfödd defekt med förkrympt öga (mikroftalmi), onormal linsform och katarakt.

Linsgrumling kan även orsakas av olika former av yttre påverkan och är långtifrån alltid ärftlig. Katarakt kan vara sekundär till andra ögonsjukdomar, till exempel PRA, PPM och PHTVL/PHPV. (se dessa tre).

Källa: Svenska Kennel Klubben

- Vi ögonspeglar alla våra valpar innan leverans, och vi vill även att valpköparna ögonspeglar i vuxen ålder helst vid 2 år och sedan vid 7 år för att kunna utvärdera rasen, eftersom allt för få ögonspeglas på äldre dar


 

 

 

HEALTH -

L2-hga